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正文

肋骨高分化软骨肉瘤1例

关键词:肋骨;软骨肉瘤;切除;期刊发表
       软骨肉瘤是一种较常见的原发性骨恶性肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤[1],来源于软骨或软骨母细胞,可由骨髓间叶组织发生,部分由软骨瘤或骨软骨瘤恶变形成。50岁左右是软骨肉瘤发病年龄高峰[2],男性发病率较女性高,约为女性发病率的2倍。软骨肉瘤好发于膝关节附近的长骨干骺端及扁骨中的骨盆,其次为胸骨和肩胛骨等部位,发生于肋骨者较少见[3],相关文献报道亦较少。本文现报道软骨肉瘤1例,并复习相关文献,探讨肋软骨肉瘤的临床特点及其治疗方法。
1、 病例资料
       患者男,53岁,主诉发现左侧胸壁肿物1a,伴疼痛1个月余。患者1a前无明显诱因发现左侧胸壁肿物,无胸闷、气短、咳嗽等不适,未诊治。1个月余前间断出现疼痛,为钝性疼痛,无放射痛。患者于当地医院接受胸部CT检查,显示左侧第11肋骨肿物伴骨折破坏。患者为求进一步治疗来郑州大学附属洛阳中心医院,门诊以“肋骨肿瘤”为初步诊断收入胸外科。查体:胸廓对称无畸形,左侧胸壁可见约3cm×4cm肿物,质硬,无触压痛,活动差,双侧呼吸动度对称,触觉语颤正常,无胸膜摩擦音,双肺叩诊呈清音,听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音。CT检查示:左侧第11肋骨前端骨质破坏,局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影,病灶内密度不均匀,见多发点状钙化灶,边缘见弧状致密钙化灶(见图1)。诊断为左侧肋骨肿瘤,行肋骨肿瘤切除术治疗。患者取右侧卧位,取左侧第11肋骨表面切口,仔细分离肌肉至肿瘤,探查肿瘤来源于第11肋,大小约4cm×5cm,侵犯胸膜、膈肌。仔细分离切除肿瘤,切除第11肋骨、肿瘤周围组织及部分膈肌,间断全层缝合膈肌及胸壁切口。术后病理示:(标本)圆形肿物,大小约4cm×4cm×5cm,切面呈实性,灰白灰黄,部分为凝胶状,肿瘤性软骨细胞分布稀疏,居软骨陷窝中,细胞核较小,符合高分化软骨肉瘤(见图2)。患者术后恢复可,顺利出院。随访1a,无复发、转移,患者一般情况可,仅切口周围皮肤略麻木。
图1 软骨肉瘤CT 影像_期刊发表







图1 软骨肉瘤CT 影像
图2 软骨肉瘤病理切片( HE 染色,× 400)_期刊发表






图2 软骨肉瘤病理切片( HE 染色,× 400)
2 、讨论

       软骨肉瘤是一种较常见的恶性骨肿瘤,骨盆、长骨的干垢端如股骨、胫骨等为好发部位,而发生于肋骨者少见。本病例发生于肋骨,属少见部位。本例患者为男性,53岁,符合文献报道的好发人群特征。软骨肉瘤按部位分为中心型和周围型,中心型发生于髓腔,肿瘤呈中心性生长,外周型发生于骨皮质或骨膜,向外生长。按病因可分为原发性和继发性肿瘤,前者主要症状为钝痛,有时局部可触及肿块,后者以肿块为主要表现,但疼痛不明显[4]。软骨肉瘤病理分型包括普通髓腔型、透明细胞型、间叶型、黏液型、骨膜型和分化型[5]。由于软骨肉瘤病理分型较多,影像诊断较困难,WHO将其分为3个级别:Ⅰ级异型性小,分化程度高,为低度恶性(本例患者术后病理即示为高分化软骨肉瘤);Ⅲ级细胞核呈双核及多核改变,恶性程度高;Ⅱ级介于Ⅰ、Ⅲ级之间[6]。
       肋软骨肉瘤起源于肋软骨,生长缓慢,可向胸壁外或突向胸腔内生长,其主要临床表现为局部组织肿块形成及疼痛[7]。肿瘤向胸壁外生长时,于皮肤表面可触及肿块,肿块较大、压迫周围组织,可导致胸痛;突向胸腔内生长时,早期无明显症状,肿块逐渐增大,可导致咳嗽、胸闷、气短等症状[8]。原发性软骨肉瘤不易触及,疼痛一般较隐匿,发展缓慢;继发性软骨肉瘤发生自周围部位,通常可触及较大肿块,而临床症状不明显。
       软骨肉瘤的X线表现主要为:(1)软组织肿块;(2)呈膨胀性改变,并出现囊状溶骨性、虫蚀状及斑片状破坏(本病例肋骨局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影);(3)屑状、斑点状、半环状、环状钙化(本例患者胸部CT见多发点状钙化灶,边缘见弧状致密钙化灶);(4)短细骨针状瘤骨形成及骨质硬化[9]。软骨肉瘤影像学表现虽多样,但缺乏特异性,与其他骨恶性肿瘤鉴别困难,需进一步结合患者病史、症状、体征及病理学检查,方能确诊。
       软骨肉瘤需与结核所致的冷脓肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等相鉴别[10]。冷脓肿患者有较明确的病史,结合临床表现及实验室检查,确诊并不困难。骨巨细胞瘤呈膨胀性生长,骨质破坏,其间有骨性分隔,与软骨肉瘤相似,肿瘤基质内缺少钙化为其与软骨肉瘤的主要鉴别点。骨肉瘤患者发病年龄通常较小,其影像学表现为局部软组织肿块、骨膜反应及骨质破坏,鉴别较困难。
       肋软骨肉瘤早期缺乏明显临床症状及典型的影像学表现,早期发现并确诊较困难。肋软骨肉瘤对化疗、放疗不敏感,主要治疗方法为手术治疗,根治切除是治疗肋软骨肉瘤的重要基础,切除肿瘤后的胸壁重建亦十分重要[11]。肋软骨肉瘤突向胸壁外,可直接开胸切除肿瘤;突向胸腔内的肋软骨肉瘤,从胸壁外定位困难,可借助胸腔镜定位并切除。若术中病理诊断为软骨肉瘤,则需完整切除受累肋骨,必要时行扩大切除术,切除相邻上下肋骨,并重建胸廓。本例患者肿瘤侵及胸膜、膈肌,故切除第11肋骨及肿瘤周围组织,保证切除范围足够,行膈肌修补术,重建胸壁。软骨肉瘤患者的预后与组织学分级密切相关[12]。术后须定期随访,复发者可根据病情考虑放疗、化疗等综合性治疗。本病例术后病理示为高分化软骨肉瘤,术后随访1a,未见复发转移。
参考文献
[1]张晗,商冠宁.软骨肿瘤的临床诊疗现状[J].中国肿瘤外科杂志,2017,9(4):268-270.
[2]RIEDELRF,LARRIERN,DODDL,etal.Theclinicalmanagementofchondrosarcoma[J].CurrTreatOptionsOncol,2009,10(1-2):94-106.
[3]吴恩惠.医学影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001:375-376.
[4]张东良,邬冬强,张志豪.肋骨软骨肉瘤二例报告及文献复习[J].浙江临床医学,2019,21(4):570-571.
[5] MURPHEY M D,WALKER E A,WILSON A J,et al. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologic -pathologic correlation[J]. Radiographics,2003,23( 5) : 1245.
[6]黄世廷,田军,巩武贤,等.软骨肉瘤的影像学诊断[J].医学影像学杂志,2011,21(2):259-261.
[7]RATHR,DASBK,BAISAKHM,etal.Dedifferentiatedchondrosar-comaoftemporomandibularjoint:Atypicalfeaturesofararecase[J].JClinDiagnRes,2014,8(9):D9-D11.
[8]潘友俊,丁伯应,杨小龙,等.肋软骨肉瘤2例报告[J].皖南医学院学报,2017,36(4):406-407.
[9]刘国清.原发性软骨肉瘤的组织病理学与影像学表现的对比研究[J].临床放射学杂志,2007,26(1):80-82.
[10]毕光辉,吕发金,罗天友.出血囊变型软骨肉瘤1例报告[J].实用放射学杂志,2002,18(4):350.
[11]王金,于丽艳,吕昌生,等.胸壁软骨肉瘤治疗及预后的多因素分析[J].大连医科大学学报,2016,38(4):356-360.
[12]郭卫,邵增务,张伟滨,等.软骨肉瘤临床循证诊疗指南[J].中华骨与关节外科杂志,2018,11(4):302-311.

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肋骨高分化软骨肉瘤1例
关键词:肋骨;软骨肉瘤;切除;期刊发表
       软骨肉瘤是一种较常见的原发性骨恶性肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤[1],来源于软骨或软骨母细胞,可由骨髓间叶组织发生,部分由软骨瘤或骨软骨瘤恶变形成。50岁左右是软骨肉瘤发病年龄高峰[2],男性发病率较女性高,约为女性发病率的2倍。软骨肉瘤好发于膝关节附近的长骨干骺端及扁骨中的骨盆,其次为胸骨和肩胛骨等部位,发生于肋骨者较少见[3],相关文献报道亦较少。本文现报道软骨肉瘤1例,并复习相关文献,探讨肋软骨肉瘤的临床特点及其治疗方法。
1、 病例资料
       患者男,53岁,主诉发现左侧胸壁肿物1a,伴疼痛1个月余。患者1a前无明显诱因发现左侧胸壁肿物,无胸闷、气短、咳嗽等不适,未诊治。1个月余前间断出现疼痛,为钝性疼痛,无放射痛。患者于当地医院接受胸部CT检查,显示左侧第11肋骨肿物伴骨折破坏。患者为求进一步治疗来郑州大学附属洛阳中心医院,门诊以“肋骨肿瘤”为初步诊断收入胸外科。查体:胸廓对称无畸形,左侧胸壁可见约3cm×4cm肿物,质硬,无触压痛,活动差,双侧呼吸动度对称,触觉语颤正常,无胸膜摩擦音,双肺叩诊呈清音,听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音。CT检查示:左侧第11肋骨前端骨质破坏,局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影,病灶内密度不均匀,见多发点状钙化灶,边缘见弧状致密钙化灶(见图1)。诊断为左侧肋骨肿瘤,行肋骨肿瘤切除术治疗。患者取右侧卧位,取左侧第11肋骨表面切口,仔细分离肌肉至肿瘤,探查肿瘤来源于第11肋,大小约4cm×5cm,侵犯胸膜、膈肌。仔细分离切除肿瘤,切除第11肋骨、肿瘤周围组织及部分膈肌,间断全层缝合膈肌及胸壁切口。术后病理示:(标本)圆形肿物,大小约4cm×4cm×5cm,切面呈实性,灰白灰黄,部分为凝胶状,肿瘤性软骨细胞分布稀疏,居软骨陷窝中,细胞核较小,符合高分化软骨肉瘤(见图2)。患者术后恢复可,顺利出院。随访1a,无复发、转移,患者一般情况可,仅切口周围皮肤略麻木。
图1 软骨肉瘤CT 影像_期刊发表







图1 软骨肉瘤CT 影像
图2 软骨肉瘤病理切片( HE 染色,× 400)_期刊发表






图2 软骨肉瘤病理切片( HE 染色,× 400)
2 、讨论

       软骨肉瘤是一种较常见的恶性骨肿瘤,骨盆、长骨的干垢端如股骨、胫骨等为好发部位,而发生于肋骨者少见。本病例发生于肋骨,属少见部位。本例患者为男性,53岁,符合文献报道的好发人群特征。软骨肉瘤按部位分为中心型和周围型,中心型发生于髓腔,肿瘤呈中心性生长,外周型发生于骨皮质或骨膜,向外生长。按病因可分为原发性和继发性肿瘤,前者主要症状为钝痛,有时局部可触及肿块,后者以肿块为主要表现,但疼痛不明显[4]。软骨肉瘤病理分型包括普通髓腔型、透明细胞型、间叶型、黏液型、骨膜型和分化型[5]。由于软骨肉瘤病理分型较多,影像诊断较困难,WHO将其分为3个级别:Ⅰ级异型性小,分化程度高,为低度恶性(本例患者术后病理即示为高分化软骨肉瘤);Ⅲ级细胞核呈双核及多核改变,恶性程度高;Ⅱ级介于Ⅰ、Ⅲ级之间[6]。
       肋软骨肉瘤起源于肋软骨,生长缓慢,可向胸壁外或突向胸腔内生长,其主要临床表现为局部组织肿块形成及疼痛[7]。肿瘤向胸壁外生长时,于皮肤表面可触及肿块,肿块较大、压迫周围组织,可导致胸痛;突向胸腔内生长时,早期无明显症状,肿块逐渐增大,可导致咳嗽、胸闷、气短等症状[8]。原发性软骨肉瘤不易触及,疼痛一般较隐匿,发展缓慢;继发性软骨肉瘤发生自周围部位,通常可触及较大肿块,而临床症状不明显。
       软骨肉瘤的X线表现主要为:(1)软组织肿块;(2)呈膨胀性改变,并出现囊状溶骨性、虫蚀状及斑片状破坏(本病例肋骨局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影);(3)屑状、斑点状、半环状、环状钙化(本例患者胸部CT见多发点状钙化灶,边缘见弧状致密钙化灶);(4)短细骨针状瘤骨形成及骨质硬化[9]。软骨肉瘤影像学表现虽多样,但缺乏特异性,与其他骨恶性肿瘤鉴别困难,需进一步结合患者病史、症状、体征及病理学检查,方能确诊。
       软骨肉瘤需与结核所致的冷脓肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等相鉴别[10]。冷脓肿患者有较明确的病史,结合临床表现及实验室检查,确诊并不困难。骨巨细胞瘤呈膨胀性生长,骨质破坏,其间有骨性分隔,与软骨肉瘤相似,肿瘤基质内缺少钙化为其与软骨肉瘤的主要鉴别点。骨肉瘤患者发病年龄通常较小,其影像学表现为局部软组织肿块、骨膜反应及骨质破坏,鉴别较困难。
       肋软骨肉瘤早期缺乏明显临床症状及典型的影像学表现,早期发现并确诊较困难。肋软骨肉瘤对化疗、放疗不敏感,主要治疗方法为手术治疗,根治切除是治疗肋软骨肉瘤的重要基础,切除肿瘤后的胸壁重建亦十分重要[11]。肋软骨肉瘤突向胸壁外,可直接开胸切除肿瘤;突向胸腔内的肋软骨肉瘤,从胸壁外定位困难,可借助胸腔镜定位并切除。若术中病理诊断为软骨肉瘤,则需完整切除受累肋骨,必要时行扩大切除术,切除相邻上下肋骨,并重建胸廓。本例患者肿瘤侵及胸膜、膈肌,故切除第11肋骨及肿瘤周围组织,保证切除范围足够,行膈肌修补术,重建胸壁。软骨肉瘤患者的预后与组织学分级密切相关[12]。术后须定期随访,复发者可根据病情考虑放疗、化疗等综合性治疗。本病例术后病理示为高分化软骨肉瘤,术后随访1a,未见复发转移。
参考文献
[1]张晗,商冠宁.软骨肿瘤的临床诊疗现状[J].中国肿瘤外科杂志,2017,9(4):268-270.
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[3]吴恩惠.医学影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001:375-376.
[4]张东良,邬冬强,张志豪.肋骨软骨肉瘤二例报告及文献复习[J].浙江临床医学,2019,21(4):570-571.
[5] MURPHEY M D,WALKER E A,WILSON A J,et al. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologic -pathologic correlation[J]. Radiographics,2003,23( 5) : 1245.
[6]黄世廷,田军,巩武贤,等.软骨肉瘤的影像学诊断[J].医学影像学杂志,2011,21(2):259-261.
[7]RATHR,DASBK,BAISAKHM,etal.Dedifferentiatedchondrosar-comaoftemporomandibularjoint:Atypicalfeaturesofararecase[J].JClinDiagnRes,2014,8(9):D9-D11.
[8]潘友俊,丁伯应,杨小龙,等.肋软骨肉瘤2例报告[J].皖南医学院学报,2017,36(4):406-407.
[9]刘国清.原发性软骨肉瘤的组织病理学与影像学表现的对比研究[J].临床放射学杂志,2007,26(1):80-82.
[10]毕光辉,吕发金,罗天友.出血囊变型软骨肉瘤1例报告[J].实用放射学杂志,2002,18(4):350.
[11]王金,于丽艳,吕昌生,等.胸壁软骨肉瘤治疗及预后的多因素分析[J].大连医科大学学报,2016,38(4):356-360.
[12]郭卫,邵增务,张伟滨,等.软骨肉瘤临床循证诊疗指南[J].中华骨与关节外科杂志,2018,11(4):302-311.